先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.yahcn.com
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

萬利彩票 www.653595.com-分彩票-| www.829589.com-第19008期体彩| www.223633.com-福彩3d有规律吗| www.024714.com-竞彩足球千万大奖| www.093802.com-体彩乐选三玩法| www.567221.com-赢彩吧是违法的吗| www.50.link-大旺彩票应用软件| www.15630.com-简单彩铅星空画教程| www.209195.com-体彩11选择5玩法| www.753652.com-福彩过年停售几天| www.935593.com-大发快三破解版| www.nl3.com-福利彩票手机版下载| www.925823.com-彩富网香港官方开奖| www.po54.com-求668彩票邀请码| www.131147.com-2019彩礼政策| www.17pv.com-彩鸾归令老宅忆娘亲| www.520.cn-上饶市体彩中心地址| www.954424.com-通博彩票网站登录| www.qf0.com-福利彩票是合法赌博| www.sg37.com-五分时时彩下载| www.951230.com-500足彩比分| 鑫亿彩www.196501.com| www.36807.com-幸运28彩票网站| www.498295.com-玖富彩票是合法的吗| www.588396.com-上海福彩爱彩乐开奖| www.667611.com-吉祥彩j05005| www.744386.com-竞彩倍投计划骗局| www.816063.com-福利彩票倍投| www.936592.com-彩客竞彩彩票好用吗| 九九集团www.99jtb.com| www.41054.com-彩票01是不是违法| www.811413.com-八仙过海韩湘子艳彩| www.892532.com-彩帝彩票ios| www.962322.com-网上买彩票靠谱么| 幸运彩票www.444627.com| www.iy42.com-彩票倍投好不好| www.yd90.com-韩国金山快三图| www.037734.com-七乐彩缩水-| www.996606.cc-南京体彩站点查询| www.ft26.com-快三是真的假的| www.i15.mobi-宁夏福彩兑奖中心| www.41qv.com-彩吧彩报第一板| www.0213.vip-评论赢彩票-| www.655637.com-彩票程序定制| www.735573.com-c9时时彩票下载| www.811091.com-书手机彩票-| www.880937.com-网络彩票兼职| www.955688.com-今日足彩比分预测| 惠民彩票www.hm5333.com| www.914266.com-天天乐彩票-| www.975869.com-河南驻马店彩礼| www.cai4755.com湖北快三-| www.jh30.com-彩发发app下载| www.yn48.com-快三高频彩票害人| www.14tj.com-大公鸡七星彩规律图| www.79av.com-斯洛伐克快乐彩开奖| www.1205.wang-地方快三最长龙| www.5907.vip-结婚彩礼图片| www.02311.cc-重度彩民怎么自救| www.017928.com-777彩票app-| www.85qy.com-体育彩票店能转让吗| www.5505.bid-雨后彩虹说说| www.01973.com-中华彩吧-| www.851850.com-秒开时时彩破解版| www.930210.com-篮球彩票胜负怎么玩| 彩票坊www.022t.cc| www.wk96.cc-上海快三预测号推荐| www.zq69.com-博彩怎么刷流水赚钱| www.3829.wang-七星彩今天图规| www.116700.com-福彩3d的玩法技巧| 彩多多www.78949r.com| www.513909.com-2019年福彩改革| www.090971.com-众彩网生活app| www.518127.com-福利彩票中奖了事件| www.697938.com-手机彩票网大全| www.844789.com-福彩大奖组时期场景| www.970725.com-1分快三计划工式| www.og68.com-宝马彩票平台网址| www.0521.vip-天天购彩票pc蛋蛋| www.57723.cc-大地合买彩票源码| www.79bc.com-主角彩票中奖的小说| www.6445.cm-福彩双色球31号| www.984841.com-得乐彩票app| www.og69.com-卓易彩票最新| www.xc74.com-977彩票网页| www.417499.com-彩虹5号电池南孚| www.675061.com-今晚六给彩开奖结果| www.pb19.com-河南省481彩票网| www.128078.com-下载体育彩票软件| www.124199.com-体育彩票走势图下载| www.571336.com-743好彩下载| www.659303.com-有微信彩票合买群号| www.4303.win-福彩体彩选号软件| www.079822.com-彩票兑奖规则是| www.158772.com-星耀团队买彩票| www.361348.com-hk百彩网天空彩网| www.604322.com-迷彩兔手机版高清| www.739165.com-竞彩销售管理系统| www.871370.com-5亿彩票-| www.980012.com-2018彩票app| www.bg83.com-辉煌彩票快3的骗局| www.672101.com-彩票搜索风云| www.761096.com-好彩2复式表| www.867555.com-算局七星彩排列五| www.924764.com-福彩三地天天彩图| www.985612.com-竞彩单场推荐预测| www.bj22.com-全民快三下载| www.sh96.cc-0500时时彩下载| www.9179.cn-七星彩中奖省份查询| www.64731.com-快三试机号今天| www.025004.com-福彩双色球彩票下载| www.093052.com-彩色砼-| www.172584.com-1分快3彩票-| www.9667.online彩独2完整破解| www.092709.com-三明福彩中心地址| www.060342.com-快三预测算法| www.231201.com-购彩堂-| www.321475.com-福彩门户网站| www.862.cm-彩36彩票-| www.133743.com-500mvp彩票-| www.193783.com-山东体彩快乐扑克3| www.566697.com-快3时时彩-| www.727581.com-五行预测彩票取数法| www.866146.com-5年信誉彩票| 吉利彩票www.80065k.com| www.3263.biz-怎么中不了彩票| www.31288.com-鄂尔多斯福彩中心| www.586063.com-天天爱彩票提现失败| www.663519.com-百度彩票关闭了吗| www.2845.vip-环彩彩票网站| www.39195.cc-6188彩票登录| www.012644.com-有哪些彩票app| www.li52.com-共赢国际彩票登陆| www.760332.com-西蔵快三开奖| www.543991.com-彩票怎么教我一下| www.849896.com-竞彩官方是什么意思| www.367849.com-彩铅画古代人物| www.702608.com-明彩官网-| www.863816.com-七星彩十位专家预测| 豪彩VIPwww.hc2988.com| www.104852.com-好彩烟柠檬爆| www.723592.com-常州福彩-| www.657519.com-体肓彩票票-| www.10mj.com-动态澳彩竞技风| www.534690.cc-够力七星彩安卓| www.655428.com-官方彩传统彩平台| www.761933.com-时时彩铺助器| www.27852.cc-3cp玩彩票-| www.292133.com-山东彩票中奖三亿多| www.458559.com-e球彩中奖秘诀| www.002415.com-苏州体彩网点电话| 幸运彩票www.224066.com| www.05tf.com-彩铅嘴巴图片大全| www.0377.com-逼真彩铅画作品欣赏| www.77833.cc-盈彩彩票钱提不出来| www.374394.com-时时彩二十分钟开奖| www.080114.com-网上禁止销售彩票| www.93ud.com-一寸彩色多大| www.4007.vip-葡京时时彩官方网址| www.31445.com-老梁说彩票巨奖| www.076144.cc-属羊人买彩票买啥号| www.gj97.com-腾讯分分彩作弊器| www.7qm.com-公司收回彩票| www.683133.com-网购彩票020|