幼年类风湿性关节炎

2016-09-08 16:29 阅读: 编辑:sunyoung 来源:
分享到:
内容简介:幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。
?       风湿性疾病的临床特点有别于成人。一些儿童风湿性疾病的全身症状较成人明显,如全身性起病型幼年类风湿性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急,预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同,川崎病和过敏性紫癜很少复发。
 
幼年类风湿性关节炎

?       类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。该病命名繁多,2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎(JIA)已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎,全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113/10万,占全部类风湿性关节炎的5%。

?       一、症状体征

?       发病年龄

?       可发生于任何年龄,集中于2—3岁和9—12岁,形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同,可分为3型。

?       全身型

?       可发生于任何年龄、以幼年者为多,无性别差异。约占JRA的20%。驰张型高热是此型的特征,体温每日波动在36℃—40℃之间,病儿发烧时呈重病容,热退后玩耍如常。发热持续数周至数月。

?       约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。见于身体任何部位,可有瘙痒。皮疹于高热时出现,热退步后面消失,不留痕迹。局部取暖或外伤心也许可诱发皮疹。
急性期常因全身症状而忽视了关节痛或一过性关节炎的临床表现,得到病程数月或数年后关节症状才能为主诉。约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。


?       约85%为有肝、脾及淋巴结肿大所致。偶有中枢神经系统症状,表现为惊厥,行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育延迟。全身型JRA复发的间隔时间难以预测,多在青春期后不再复发。

?       多关节炎型

?       5个或5个以上关节受累,女性多见,先累及大关节如踝、膝、腕和肘常为对称性。表现为关节肿,痛、而不发红。早晨起床不是关节僵硬(晨僵)是为特点。随病情进展逐渐累及小关节:波及支趾关节时,呈现典型梭型肿胀,累及颞颌关节表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形,累及喉杓(环状软骨—杓状软骨)和致声哑、咽喉鸣和饮食困难,累及颈椎可致颈部疼痛和活动受限制,髋关节受累者可致故骨坏死,可发生永久性跛行。疾病晚期受累关节最终发生强直变形,关节附近及热萎缩,运动功能遭受损坏。

幼年类风湿性关节炎

?       本型可有全身症状,但不及全身型严重,如低热、全身不适,生长迟缓、轻度贫血。体格检查可发现轻度肝脾和淋巴结肿大。

?       根据血清类风湿因子是否阳性,可分为两个亚型:

?       1.类风湿因子阳性 占JRA的5%—10%,起病于年长儿,类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点。半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性。

?       2.类风湿因子阴性 占JRA的25%—30%,起病于任何年龄,类风湿结节少见。关节症状较轻,仅约10%—15%发生关节强直变形。约15%的病例抗核抗体阳性。
少关节炎型


?       受累关≦4个者,称为少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位,常呈不对成们不。若病程已逾6个月,少关节炎型不可能再转为多关节炎型。按临床表现和预后,可分为2个亚型。

?       1.少关节Ⅰ型 约占JRA的25%—30%,以幼年女孩多见,有关反复慢性关节炎,但不严重,较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎,早期只有用裂隙灯检查才能诊断。后期可因虹膜后位粘连,继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍甚至失明。此型全身症状轻微。

?       2.少关节炎Ⅱ型 占JRA的15%,男孩居多年龄常大于8岁,累及膝、踝等下肢大关节。早期不影响骶髂关节,但部分病例于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部分病人发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久性视力损害。少有全身症状。

?       以往认为JRA少关节炎Ⅱ型包括强直性脊柱炎,但目前已经讲话其列为独立的疾病。强直性脊柱炎的特点为:几乎100%的病例HLA—B27抗原阳性及有阳性家族史。

?       二、病因

?       1.
感染因素

?       病因尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。感染因素曾有报道指出细菌如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌、沙门菌属等,病毒如细小病毒B19、风疹、EB病毒等,支原体和衣原体感染与本病有关,但都不能证实是诱导本病的直接原因。

幼年类风湿性关节炎

?       2.免疫因素

?       (1)病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放,引起炎体组织损伤。

?       (2)患者血清及关节滑膜中补体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。

?       (3)外周血CD4+T细胞克隆扩增。

?       (4)炎症性细胞因子明显增高,尤以TH1类细胞因子为著。

?       3.遗传因素

?       遗传因素关于遗传学背景研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4(特别是DR1*0401)、DR8(特别是DRB1*0801)、DR5(特别是DR1*1104)位点者是JRA的易发病人群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2等。

?       综上所述,JRA的发病机制可能为细菌、病毒的特殊成分,如超抗原-热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群,通过具有可变区β链结构的T细胞受体(TCR),直接激活T细胞,使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子,引起免疫损伤。

?       三、治疗方案

?       
1.一般治疗

?       鼓励患儿参加适当的运动,采用医疗体育、理疗等措施减轻关节强直核软组织挛缩。

?       2.抗JRA药物治疗

?       大剂量IVIG治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认。抗TNFα单克隆抗体(每次10mg/kg,一周一次或二次)有明显的退烧及缓解作用。该药虽能明显缓解全身症状,但对关节炎症改善不明显。

幼年类风湿性关节炎

?       3.“金字塔”治疗方案

?       即以NSAID为一线药物,以青霉胺、磺胺柳氮吡啶、抗疟药,金制剂等慢作用药物(SARD)为二线药物,糖皮质激素,甲氨喋呤、免疫抑制剂和正在进行临床验证的药物为三线药物。治疗从一线开始,反应不佳再逐渐使用二、三线药,构成一个选药“金字塔”。

?       4.“降价治疗方案”

      对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用络合治疗(NSAID+MTX,或NSAID+MTX+糖皮质激素,或糖皮质激素+MTX)以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量,撤药次序首撤激素和NSAID,而慢性作用药物,包括柳氮磺胺吡啶、羟基喹啉、青霉胺、金制剂和MTX可用于长期维持治疗。
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

萬利彩票 www.027082.com-博彩套利-| www.147374.com-万博彩彩-| www.226605.com-快三街机视频| www.301487.cc-福利彩票三地| www.387815.com-今晚免费直码七星彩| www.333662.cc-服务店铺彩票| www.458620.com-体彩世界杯竞猜结果| www.560597.com-福彩3d综预测| www.632486.com-七星彩重奖规则| www.702247.com-体育彩票加盟网站| www.773163.com-体彩五d今天推荐| www.982206.com-中华彩票手机版下载| www.cp9700.com-福彩快3彩票怎么玩| www.my72.com-中快3彩票app| www.6tz.com-赠送他人彩票中奖| www.565252.com-福利彩快乐10分| www.648058.com-彩宝种类大全| www.730210.com-日本彩票广告主演| www.831129.com-足彩四月安排| www.029712.com-内蒙古体彩中心客服| www.146901.com-凤凰彩票插件| www.221484.com-体彩开奖福彩| www.300914.com-快三助手电脑版下载| www.374037.com-河南体彩领奖地址| www.484440.com-玩赚彩票网-| www.564111.com-彩票计算机器人| www.635917.com-网上35彩票合法吗| www.716821.com-彩铅鸟-| www.793865.com-500彩票网被骗| www.865420.com-体彩票开奖结果查询| www.668664.com-福建福建体彩网| www.756078.com-中国福彩网北京快三| www.871444.com-中彩彩票是哪个网站| www.951591.com-大发快三重庆时时彩| 彩客博www.8667y.com| www.752.tv-好彩高手资料大全| www.743205.com-领航彩票骗局| www.858569.com-竞彩可以胆拖出票吗| www.358082.com-霸主时时彩软件真假| www.503960.com-网彩输了好多钱| www.32358.com-快三守号多少期合适| www.654311.com-i8彩票登录-| www.769352.com-体彩竞彩中奖查询| www.913398.com-彩客彩票提现不了| www.978470.com-彩色沥青生产厂家| www.mu5.com-我要搜索彩票走势图| www.sb16.com-新浪时时彩开奖号码| www.42sm.com-福彩开奖日期时| www.578.date-有什么彩票是压大小| www.4400.vip-浙江11选5彩票| www.09345.cc-广东体彩客户端下载| www.379666.cc-幻想彩票中奖| www.568745.com-双色彩票开-| www.657262.com-安徽福彩兑奖中心| www.717856.com-第17004期体彩| www.813757.com-海南快三真的假的| www.885013.com-北京爱乐彩官网| www.950409.com-乐彩客首页-| www.996335.com-彩票北单怎么买| www.bs67.com-快3彩票软件怎么做| www.675188.com-怎么登陆乐游彩票网| www.810233.com-彩票中奖后怎么兑换| www.898835.com-甘肃快三派奖最新| www.968271.com-新浪足球胜负彩| www.605909.com-ll8彩票网站| www.680673.com-体彩宁夏11-| www.758033.com-东方彩票-| www.833106.com-qqcp彩票-| www.895248.com-大中华彩票_app| www.959258.com-怎么找彩票微信群| 大赢家彩票平台www.295570.com| www.zb45.com-乐彩彩票手机版| www.64wh.com-乜星彩结果-| www.966035.com-全民快三违法吗| 成功彩票www.le33.cc| www.sd49.com-福彩三d开机号彩吧| www.888688.cc-彩站宝出票流程| www.953323.com-彩神ix5分快3| www.997608.com-凤彩网专属app| www.be82.com-快频彩票是不是骗局| www.118050.com-送彩票不限ip| www.239746.com-购彩彩票下载| www.524422.com-3d彩报网站-| www.663782.com-中体彩大乐透| www.727383.com-彩96平台能提现吗| www.801582.com-彩票追号计算器软件| www.873751.com-众彩网是真的吗| www.931979.com-网络福利彩票合法吗| www.978646.com-福利彩票快三查询| www.75qh.com-彩票测试-| www.119642.com-福彩帮投项目是什么| www.246552.com-体彩时时彩11选5| www.318048.com-赛车彩票几分钟开奖| www.441266.com-彩色混凝土地坪图片| www.120111.com-福彩走势带连线| www.238292.com-快三遗漏北京| www.63656.com-8080c彩票开奖| www.066091.com-青海快三走势图下载| www.164802.com-500彩江苏快三| www.254924.com-澳洲时时彩官方| www.323505.com-七彩乐历史开奖结果| www.454597.com-福利彩票胆拖什么算| www.554797.com-71彩下载苹果版| www.688747.com-98c彩票网登录| www.762108.com-竞彩足球手机客户端| www.885097.com-内蒙古体彩管理中心| www.971766.com-全彩漫画-| www.qp62.com-福彩文化的理念| www.12ua.com-彩臣看盘胜负彩| www.86ll.com-联盟好彩乐4今天| www.6948.pw-竞彩连黑10场之后| www.183386.com-广西快三开奖结果控| www.328311.com-彩名堂计划软件下载| www.479068.com-体彩7星彩20期| www.565712.com-体育彩票扑克3赚钱| www.668226.com-影片中彩票中奖号码| www.pd5.cc-彩票能买吗-| www.zz68.com-竞彩加盟-| www.2084.cn-体彩江苏7位数杀号| www.03797.com-应该买彩票吗| www.43241.com-够力七星彩解梦奖表| www.028979.com-全球彩票app下载| www.130804.com-蚂蚁彩票计划软件| www.261953.com-易彩幸运快三app| www.361717.cc-中国网易彩票app| www.456082.com-易彩网七星彩| www.555471.com-三分时彩走势图| www.9200.org-体彩店利润大吗| www.73882.com-必发指数中国足彩| www.9838.biz-旋子彩画图片大全| www.97344.com-古建彩绘颜料价格| www.068033.com-怎么制作彩票app| www.696698.com-竞彩网是正规网站吗| www.769668.com-看彩票开奖软件| www.881566.com-13彩跟投靠谱么| www.938848.com-亿彩网是正规平台吗| www.977085.com-好彩官方网站| www.64fg.com-南通彩亭日本料理| www.148258.com-正规网购彩票平台| www.437900.com-出奖号码七星彩| www.577616.com-彩虹糖颜色味道| www.685115.com-体彩多邦预测| www.795516.com-至尊彩高赔率邀请码| www.906175.com-彩票平台出租价格| www.996281.com-体彩店有北单买吗| www.zr81.com-为什么玩不过时时彩| www.68yq.com-全球博彩公司排行| www.077999.com-福彩作假最新消息| www.216379.com-中彩票软件-| www.308779.com-快三破解-| www.376125.com-彩界过客四胆| www.479228.com-竞彩高手看盘心得| www.543479.com-3d彩图牛彩网| www.598762.com-希望彩票手游| www.108955.com-hk百彩网开奖日期| www.183962.com-内蒙古快三豹子遗漏| www.261088.com-八八彩票官方| www.354534.com-外国彩票大奖号码| www.441368.com-福彩专业版连线走势| www.532785.com-福彩三d定位诗今天| www.585422.com-爱彩乐天津快乐十分| www.650231.com-亲子游戏彩虹伞| www.731592.com-彩票中奖故事新闻| www.875323.com-微彩票下载安装|